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脳脊髄液減少症の診断・治療の確立に関する研究班の研究代表者嘉山孝正氏が、「こ
のたび、平成19年度厚生労働科学研究費補助金こころの健康科学研究事業『脳脊髄液減少症の診断・治療の確立に関する研究班』は、平成22年度厚生労働科学研究費補助金障害者対策総合研究事業として継続されます。本研究班は、『脳脊髄液減少症のエビデンスに基づいた診断基準の確立』と『学会の垣根を取り払い、誰が見ても納得できる総合診療ガイドラインの作成』を目指します。」挨拶していた脳脊髄液減少症(低髄液圧症候群)の診断基準が出来たようです。
脳脊髄液減少症治療の流れ
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同研究班のHPに、その新診断基準である「
脳脊髄液漏出症画像判定基準・画像診断基準(PDFリーダーが必要です)」が掲載されています。
以下その新診断基準の第1頁です。
残念ながら,上記PDFファイルは、イメージPDFで文字部分をテキストデータとして取り出せませんので、いきなりPDFでテキスト化して紹介します。
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平成22年度厚生労働科学研究費補助金障害者対策総合研究事業
(神経・筋疾患分野)脳脊髄液減少症の診断・治療法の確立に関する研究班
脳脊髄液漏出症画像判定基準・画像診断基準
*本画像判定および画像診断基準は、以下に示す脳脊髄液漏出症(脳脊髄液減少症)に関係する我が国の学会が了承・承認したものです。
日本脳神経外科学会 日本神経学会 日本整形外科学会
日本頭痛学会 日本脳神経外傷学会 日本脊髄外科学会
日本脊椎脊髄病学会 日本脊髄障害医学会
*研究班では、以下の基準を作成するにあたり、疾患概念についての検討を行った。「脳脊髄液減少症」という病名が普及しつつあるが、現実に脳脊髄液の量を臨床的に計測できる方法はない。脳脊髄液が減少するという病態が存在することは是認できるとしても、現時点ではあくまでも推論である。画像診断では、「低髄液圧」、「脳脊髄液漏出」、「RI循環不全」を診断できるにすぎない。
以上のような理由で、今回は「脳脊髄液減少症」ではなく「脳脊髄液漏出症」の画像判定基準・画像診断基準とした。
―方、硬膜肥厚に代表される頭部MRIの所見は、「低髄液圧」の間接所見であるが、「脳脊髄液漏出症」と「低髄液圧症」は密接に関係しており、「低髄液圧症」の診断は「脳脊髄液漏出症診断」の補助診断として有用である。そのため、「低髄液症」の画像判定基準と「低髄液圧症」の診断基準を別に定め、参考として掲載した。
なお、以上の基準は原因によらず共通である。
<脊髄液漏出症の画像判定基準と解釈>
A.脊髄MRI/MRミエログラフィー
1.硬膜外脳脊髄液
【判定基準】
硬膜外に脳脊髄液の貯留を認める。
@硬膜外に水信号病変を認めるニと。
A病変は造影されないこと。
B病変がくも膜下腔と連続しているニと。
*静脈叢やリンパ液との鑑別が必要である。
*perineural cyst や正常範囲のnerve sleeve 拡犬を除外する必要がある。
【特徴】
MIP像(MRミエログラフィー)における所見の陽性率は低いが、重要な所見である。
脊髄MRIの脂肪抑制T2強調水平断像と脂肪抑制造影T1強調水平断像による脊柱管内における硬膜外脳脊髄液の所見は診断能が高い。
【解釈】
硬膜外の水信号病変のみの場合、脳脊髄液漏出の『疑』所見とする。
病変が造影されない場合、脳脊髄液漏出の『強疑』所見とする。
病変がくも膜下腔と連続している場合、脳脊髄液漏出の『強疑』所見とする。
病変が造影されず、かつくも膜下腔と連続している場合、脳脊髄液漏出の『確実』所見とする。
2.硬膜下脳脊髄液
【特徴】
理論上あり得るが、実際の診断例はない。
*くも膜嚢胞との鑑別が必要である。
【解釈】
異常所見には含めない。
3.まとめ
MRミエログラフィーにおける所見陽性率は低いものの、脊髄MRI/ MR ミエログラフィーは脳脊髄液漏出の診断に重要である。
硬膜外に水信号病変を認める場合、脳脊髄液漏出の『疑』所見とする。
硬膜外の水信号病変が造影されない場合、脳脊髄液漏出の『強疑』所見とする。
硬膜外の水信号病変がくも膜下腔と連続している場合、脳脊髄液漏出の『強疑』所見とする。
硬膜外の水信号病変が造影されず、かつくも膜下腔と連続している場合、脳脊髄液漏出の『確実』所見とする。